| E70 | Нарушения обмена ароматических аминокислот |
| E70.0 Классическая фенилкетонурия |
| E70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии |
| E70.2 Нарушения обмена тирозина |
| E70.3 Альбинизм |
| E70.8 Другие нарушения обмена ароматических аминокислот |
| E70.9 Нарушения обмена ароматических аминокислот неуточненные |
| E71 | Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот |
| E71.0 Болезнь "кленового сиропа" |
| E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью |
| E71.2 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточненные |
| E71.3 Нарушения обмена жирных кислот |
| Исключено: |
| болезнь Рефсума (G60.1) |
| болезнь Шильдера (G37.0) |
| синдром Зельвегера (Q87.8) |
| E72 | Другие нарушения обмена аминокислот |
| Исключено: |
| нарушения: |
| - обмена аминокислот с разветвленной цепью (E71.0-E71.2) |
| - обмена ароматических аминокислот (E70.-) |
| - обмена жирных кислот (E71.3) |
| - обмена пуринов и пиримидинов (E79.-) |
| отклонения от нормы без проявлений болезни (R70-R89) |
| подагра (M10.-) |
| E72.0 Нарушения транспорта аминокислот |
| Исключено: нарушения метаболизма триптофана (E70.8) |
| E72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот |
| Исключено: недостаточность транскобаламина II (D51.2) |
| E72.2 Нарушения обмена цикла мочевины |
| Исключено: нарушения метаболизма орнитина (E72.4) |
| E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина |
| E72.4 Нарушения обмена орнитина |
| E72.5 Нарушения обмена глицина |
| E72.8 Другие уточненные нарушения обмена аминокислот |
| E72.9 Нарушения обмена аминокислот неуточненные |
| E73 | Непереносимость лактозы |
| E73.0 Врожденная недостаточность лактазы |
| E73.1 Вторичная недостаточность лактазы |
| E73.8 Другие виды непереносимости лактозы |
| E73.9 Непереносимость лактозы неуточненная |
| E74 | Другие нарушения обмена углеводов |
| Исключено: |
| гипогликемия БДУ (E16.2) |
| мукополисахаридоз (E76.0-E76.3) |
| сахарный диабет (E10-E14) |
| увеличенная секреция глюкагона (E16.3) |
| E74.0 Болезни накопления гликогена |
| E74.1 Нарушения обмена фруктозы |
| E74.2 Нарушения обмена галактозы |
| E74.3 Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике |
| Исключено: непереносимость лактозы (E73.-) |
| E74.4 Нарушения обмена пирувата и глюконеогенеза |
| Исключено: с анемией (D55.-) |
| E74.8 Другие уточненные нарушения обмена углеводов |
| E74.9 Нарушение обмена углеводов неуточненное |
| E75 | Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов |
| Исключено: |
| болезнь Рефсума (G60.1) |
| муколипидоз, типы I-III (E77.0-E77.1) |
| E75.0 Ганглиозидоз-GM2 |
| E75.1 Другие ганглиозидозы |
| E75.2 Другие сфинголипидозы |
| Исключено: адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера] (E71.3) |
| E75.3 Сфинголипидоз неуточненный |
| E75.4 Липофусциноз нейронов |
| E75.5 Другие нарушения накопления липидов |
| E75.6 Болезнь накопления липидов неуточненная |
| E76 | Нарушения обмена глюкозаминогликанов |
| E76.0 Мукополисахаридоз, тип I |
| E76.1 Мукополисахаридоз, тип II |
| E76.2 Другие мукополисахаридозы |
| E76.3 Мукополисахаридоз неуточненный |
| E76.8 Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов |
| E76.9 Нарушение обмена глюкозаминогликанов неуточненное |
| E77 | Нарушения обмена гликопротеинов |
| E77.0 Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов |
| E77.1 Дефекты деградации гликопротеинов |
| E77.8 Другие нарушения обмена гликопротеинов |
| E77.9 Нарушения обмена гликопротеинов неуточненные |
| E78 | Нарушения обмена липопротеинов и другие липидемии |
| Исключено: сфинголипидоз (E75.0-E75.3) |
| E78.0 Чистая гиперхолестеринемия |
| E78.1 Чистая гиперглицеридемия |
| E78.2 Смешанная гиперлипидемия |
| Исключено: церебротендинозный холестероз [Ван-Богарт-Шерера-Эпштейна] (E75.5) |
| E78.3 Гиперхиломикронемия |
| E78.4 Другие гиперлипидемии |
| E78.5 Гиперлипидемия неуточненная |
| E78.6 Недостаточность липопротеинов |
| E78.8 Другие нарушения обмена липопротеинов |
| E78.9 Нарушения обмена липопротеинов неуточненные |
| E79 | Нарушения обмена пуринов и пиримидинов |
| Исключено: |
| камень почки (N20.0) |
| комбинированные иммунодефициты (D81.-) |
| оротацидурическая анемия (D53.0) |
| пигментная ксеродермия (Q82.1) |
| подагра (M10.-) |
| E79.0 Гиперурикемия без признаков воспалительного артрита и подагрических узлов |
| E79.1 Синдром Леша-Нихена |
| E79.8 Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов |
| E79.9 Нарушение пуринового и пиримидинового обмена неуточненное |
| E80 | Нарушения обмена порфирина и билирубина |
| Включено: дефекты каталазы и пероксидазы |
| E80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия |
| E80.1 Порфирия кожная медленная |
| E80.2 Другие порфирии |
| E80.3 Дефекты каталазы и пероксидазы |
| E80.4 Синдром Жильберта |
| E80.5 Синдром Криглера-Найяра |
| E80.6 Другие нарушения обмена билирубина |
| E80.7 Нарушение обмена билирубина неуточненное |
| E83 | Нарушения минерального обмена |
| Исключено: |
| алиментарная недостаточность минеральных веществ (E58-E61) |
| нарушения паращитовидной железы (E20-E21) |
| недостаточность витамина D (E55.-) |
| E83.0 Нарушения обмена меди |
| E83.1 Нарушения обмена железа |
| Исключено: анемия: |
| - железодефицитная (D50.-) |
| - сидеробластная (D64.0-D64.3) |
| E83.2 Нарушения обмена цинка |
| E83.3 Нарушения обмена фосфора |
| Исключено: |
| остеомаляция у взрослых (M83.-) |
| остеопороз (M80-M81) |
| E83.4 Нарушения обмена магния |
| E83.5 Нарушения обмена кальция |
| Исключено: |
| гиперпаратиреоидизм (E21.0-E21.3) |
| хондрокальциноз (M11.1-M11.2) |
| E83.8 Другие нарушения минерального обмена |
| E83.9 Нарушение минерального обмена неуточненное |
| E84 | Кистозный фиброз |
| Включено: муковисцидоз |
| E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями |
| E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями |
| E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями |
| E84.9 Кистозный фиброз неуточненный |
| E85 | Амилоидоз |
| Исключено: болезнь Альцгеймера (G30.-) |
| E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии |
| E85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз |
| E85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточненный |
| E85.3 Вторичный системный амилоидоз |
| E85.4 Ограниченный амилоидоз |
| E85.8 Другие формы амилоидоза |
| E85.9 Амилоидоз неуточненный |
| E86 | Уменьшение объема жидкости [гиповолемия] |
| Исключено: |
| гиповолемический шок: |
| - БДУ (R57.1) |
| - послеоперационный (T81.1) |
| - травматический (T79.4) |
| обезвоживание новорожденного (P74.1) |
| E87 | Другие нарушения водно-солевого и кислотно-щелочного равновесия |
| E87.0 Гиперосмолярность и гипернатриемия |
| E87.1 Гипоосмолярность и гипонатриемия |
| Исключено: синдром нарушения секреции антидиуретического гормона (E22.2) |
| E87.2 Ацидоз |
| Исключено: диабетический ацидоз (E10-E14 с общим четвертым знаком .1) |
| E87.3 Алкалоз |
| E87.4 Смешанное нарушение кислотно-щелочного равновесия |
| E87.5 Гиперкалиемия |
| E87.6 Гипокалиемия |
| E87.7 Гиперволемия |
| Исключено: отек (R60.-) |
| E87.8 Другие нарушения водно-солевого равновесия, не классифицированные в других рубриках |
| E88 | Другие нарушения обмена веществ |
| Исключено: гистиоцидоз X (хронический) (D76.0) |
| E88.0 Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные в других рубриках |
| Исключено: |
| макроглобулинемия Вальденстрема (C88.0) |
| моноклональная гаммапатия (D47.2) |
| нарушения обмена липопротеинов (E78.-) |
| поликлональная гипер-гамма-глобулинемия (D89.0) |
| E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках |
| Исключено: болезнь Уиппла (K90.8) |
| E88.2 Липоматоз, не классифицированный в других рубриках |
| E88.8 Другие уточненные нарушения обмена веществ |
| E88.9 Нарушение обмена веществ неуточненное |
| E89 | Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках |
| E89.0 Гипотиреоидизм, возникший после медицинских процедур |
| E89.1 Гипоинсулинемия, возникшая после медицинских процедур |
| E89.2 Гипопаратиреоидизм, возникший после медицинских процедур |
| E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур |
| E89.4 Нарушение функции яичников, возникшее после медицинских процедур |
| E89.5 Гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур |
| E89.6 Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур |
| E89.8 Другие эндокринные и обменные нарушения, возникшие после медицинских процедур |
| E89.9 Эндокринное и обменное нарушение, возникшее после медицинских процедур, неуточненное |
| E90 | * Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках |
